PRIONES Y UNA LOCA PATOLOGÍA. ENFERMEDAD DE LAS VACAS LOCAS

Ciertamente las encefalopatías espongiformes transmisibles no son patologías nuevas, de hecho el scrapie una enfermedad de curso lento que ataca al sistema nervioso central de las ovejas y el kuru que afecta al hombre son conocidas desde hace más de un siglo. Actualmente provocan impacto al afectar a la economía pecuaria en el caso de la encefalopatía espongiforme bovina o enfermedad de las vacas locas, y causar la enfermedad de Creustfeldt- Jacob variante que afecta al hombre. Estas enfermedades tienen en común la patología nerviosa, y un curso progresivo y lento pero inexorablemente fatal, además de su etiología similar que es un prión, no un virus.

¿Qué son los priones? Los priones son proteínas (PrP) normales del organismo animal que se pueden alterar en su conformación (PrPsc) aunque no en su estructura, sufriendo transformaciones importantes en su actividad biológica, que se traducen en una mayor resistencia a la acción del calor, substancias químicas como formalina y enzimas del tipo proteasas, alteraciones que explican su patogenicidad en el sistema nervioso central al acumularse en la célula nerviosa debido a su resistencia a la acción de las proteasas celulares, además de ser responsable de su transmisión por las harinas de hueso y carne de ovinos utilizadas en la alimentación de los bovinos puesto que resisten el tratamiento térmico y químico a que se las somete.

Al estudiar la enfermedad del "scrapie" de las ovejas, una enfermedad con un típico agente infeccioso, se pudo determinar que dicho agente no era afectado por procedimientos que actúan sobre los ácidos nucleicos, pero sí lo era por procedimientos que actúan sobre las proteínas. Por ello, Stanley Prusiner, ganador del Premio Nobel de Medicina, acuñó el término "prión", para definir a este agente infeccioso, ya que al parecer se trataba de una partícula proteica infecciosa que no poseía ácido nucleico, lo que lo diferenciaba de los virus y viroides. En la actualidad, se ha establecido que los priones no poseen ácido nucleico y el único componente del prión sería la proteína del prión (PrPSc), que se forma a partir de PrPc, una proteína normal de la célula.

¿Qué son las encefalopatías espongiformes transmisibles? Estas patologías se caracterizan por afectar al sistema nervioso central causando productos patológicos denominados fibrillas que no son más que acúmulos de PrPsc intracelulares. El tejido encefálico se presenta como una esponja, de ahí su nombre. Son transmisibles de un individuo a otro e incluso de una especie a otra. Las principales enfermedades neurodegenerativas de este tipo son:

Scrapie. Conocida desde 1750. Es una enfermedad que afecta al sistema nervioso central de las ovejas causando intenso prurito o picazón. En Francia, en 1936, se reprodujo experimentalmente constatándose un largo período de incubación que duraba entre 14 y 22 meses. Las ovejas enfermas presentaban cambios en su comportamiento y temperamento, rascándose y frotándose contra objetos para aliviar la picazón. Se observa incoordinación con anomalías en el movimiento, temblores y convulsiones, los animales se muerden las patas, síntomas que se presentan generalmente entre los 2 y 5 años de edad. Las ovejas mueren 1 a 6 meses después que aparecen los síntomas.

Encefalopatía espongiforme bovina (EEB) o “enfermedad de las vacas locas” Los primeros casos de EEB se detectaron en Inglaterra en abril de 1985, apreciándose descoordinación, cambio en el carácter y agresividad. Se trata de una enfermedad degenerativa del sistema nervioso central de los bovinos en que las lesiones patológicas, causadas por la acumulación de priones en la célula neuronal, se asemejan a las encontradas en ovejas muertas por scrapie. La vía de transmisión conocida es la ingestión de alimentos contaminados con el prión, además se admite que existiría un riesgo de transmisión de la madre infectada a sus terneros. En el año 2000 los casos alcanzaban a 180.000 vacas afectadas por esta enfermedad. La EEB se presenta a los 4 a 5 años de edad, observándose síntomas nerviosos con aprensión e hiperestesia y descoordinación del paso. Las vacas mueren 1 a 6 meses después de presentar la sintomatología nerviosa.

Actualmente la enfermedad se ha detectado en otros países europeos como Portugal, República
de Irlanda, Suiza, Francia, Alemania, Bélgica, Países Bajos, Dinamarca, Italia, Luxemburgo y
España. En este último país el primer caso de EEB se confirmó en Castilla, La Mancha; anteriormente se habían detectado nuevos casos en Galicia, Lugo, Menorca, Valencia
Navarra, Asturias y Baleares.

El diagnóstico de la EEB se realiza solamente en tejido nervioso del encéfalo de animales muertos. En la actualidad se dispone de tres técnicas de diagnóstico rápido que detectan el prión patógeno por métodos inmunológicos, uno de ellos es el test Prionics-Check que tarda 6 horas en entregar resultados y cuesta 47 dólares Todos los animales positivos deben ser confirmados mediante técnicas histológicas e histoquímicas.

Erradicación de la EEB. Las medidas adoptadas para evitar esta enfermedad tienden a impedir la entrada del prión en la cadena de alimentación animal. Para ello se han establecido las siguientes acciones: detección y eliminación de todos los animales afectados o sospechosos de estarlo, eliminación y destrucción de los materiales de riesgo y la prohibición de utilizar harinas animales en la alimentación de rumiantes.

La destrucción de los priones se realiza fundamentalmente por incineración. También pueden ser inactivados mediante un tratamiento térmico a 133º C, a 3 bares de presión y durante un tiempo ininterrumpido de 20 minutos seguido de su eliminación en vertederos controlados.

¿Origen de la enfermedad de las vacas locas? Se postula que el prión scrapie rompió la barrera
interespecies pasando desde ovejas a las vacas a través de la cadena alimentaria en los piensos suplementados con proteínas de origen ovino, cuyo proceso de fabricación había sido modificado poco tiempo antes. También se ha postulado que el origen podría ser a través de perros contaminados con proteínas de animales salvajes o en cautividad infectados con el prión.

Materiales especificados de riesgo. El cráneo, incluido encéfalo, ojos, amígdalas, médula espinal de bovinos, ovinos y caprinos de más de 12 meses, y el intestino, del duodeno al recto, de bovinos, además del bazo de ovinos y caprinos de cualquier edad. Cadáveres de bovinos, ovinos y caprinos. Y todos lo bovinos muertos no sacrificados para el consumo humano. Estos materiales de riesgo deben ser eliminados de la cadena de alimentación humana y animal. Con dicho fin son
retirados de la canal del animal durante su procesado en el matadero, asegurando su correcta destrucción por tratamiento a temperatura y presión elevada o mediante incineración.

Encefalopatías transmisibles también se han observado en visones, ciervos y felinos.

La encefalopatía transmisible del visón se presentó por primera vez en USA en 1947, diseminándose en 1960 a Canadá, Europa y Rusia. Los visones infectados presentan los primeros síntomas luego de 7 meses de incubación. Los animales se tornan excitables, arquean la cola sobre su espalda, tienen dificultad para caminar, dan vueltas rápidas, se mastican la cola y aprietan las mandíbulas; finalmente se adormecen, no responden a estímulos y mueren. La infección experimental de vacas con cerebro de visones con la enfermedad produce encefalopatía espongiforme bovina 18 meses después. Si la infección se repite en visones éstos mueren 4 meses después de la infección por vía intracerebral; si la infección se realiza por vía oral mueren 7 meses después. No habría barrera interespecies entre bovinos y visones.

Encefalopatía espongiforme del ciervo mula o enfermedad del desgaste crónico. Se describió en 1967, en Colorado USA, en ciervos mula (Odocoileus hemionus) en cautividad, causando pérdida de peso crónica y muerte. Esta encefalopatía afecta a ungulados domésticos y salvajes como el ciervo de pelo blanco, ciervo de pelo negro, alce, gran Kudú y oveja Arábiga, constituyendo una enfermedad más bien rara pero que va en aumento. Los signos clínicos son pérdida de peso progresiva, apatía, depresión, ataxia, emaciación severa, deshidratación, caída de cabeza y orejas, inexpresividad facial, salivación excesiva, acompañado de alteraciones del comportamiento en que pierden el miedo al ser humano y dejan de compartir con otros animales. Finalmente mueren 6 meses después de presentar la sintomatología antes indicada.

Encefalopatía espongiforme felina. El primer caso se presentó en un gato doméstico en 1990; en 1994 se detectaron 81 casos en Gran Bretaña. La enfermedad se caracteriza por tremores musculares generalizados, pupilas dilatadas y ataxia. Se ha detectado también en pumas, tigres y ocelotes, aparentemente por comer carne cruda y cerebro de bovinos infectados por priones.

Kuru. Es una vieja enfermedad neurodegenerativa del hombre que se presentaba en los aborígenes de Nueva Guinea y se transmitía por canibalismo ritual. Es una enfermedad de curso lento y progresivo con un periodo de incubación de 4,5 a 35 años.

Enfermedad de Creuzfeldt-Jacob. Es una rara (1 caso/millón/año/mundo) aunque mortal enfermedad neurodegenerativa del hombre. Su origen es genético. Se presenta en personas de 50 a 75 años, con rápida demencia progresiva, ataxia y mioclonus. El 85% de los casos son esporádicos; el 10-15% son heredados, y el resto iatrogénicos por hormona del crecimiento derivada de glándula pituitaria humana contaminada, por injertos de duramadre, por transplantes de córnea, por instrumentos de neurocirugía y electrodos del electroencefalograma.

Enfermedad de Creuzfeldt-Jacob variante. En marzo de 1996, en el Reino Unido, se detectaron 10 casos de Creuzfeldt-Jacob variante en pacientes jóvenes con una sintomatología distinta al Creuzfeldt-Jacob, y asociada con exposición al agente de la EEB estableciéndose un
período de incubación de 5 a 10 años. Un mes después se diagnosticó un caso de esta variante en Francia.


¿Cómo se generó la EEB o enfermedad de las vacas locas?

En primer lugar hay que destacar que el origen de la enfermedad se determinó rápidamente
estableciéndose que la causa era la alimentación de las vacas con harinas proteinadas obtenidas del reciclaje de desechos de matadero. No tan rápidamente como debió haber sido se prohibió su consumo en animales y humanos en julio de 1988. Cabe señalar que los islandeses, en 1979, habían advertido del peligro de utilizar desechos de carne en la alimentación humana y animal debido a la existencia de una enfermedad ovina llamada scrapie.

Probablemente el prión scrapie se fue reciclando entre los bovinos que habían comido harina de ovinos contaminados. Este reciclaje fue posible por la contaminación interespecies del prión. Sin embargo, la alimentación de bovinos con harinas de desechos de matadero se utilizaba por años en Inglaterra y otros países, y no pasaba nada. Aparentemente la situación que gatilló la diseminación de los priones fue indirectamente la crisis del petróleo al obligar a disminuir la temperatura usada en el tratamiento de las harinas en cuestión, lo que favoreció la persitencia del prión. Si sumamos a esto que en 1976 los ovinos de Inglaterra habían sido masivamente contaminados con el prión scrapie a través del uso de una vacuna contra el “louping-ill”, observaremos que una gran cantidad de animales contaminados entraron en la cadena alimentaria.

Para evitar los efectos de esta verdadera bomba de tiempo se prohibió el uso de las harinas contaminadas. Medida más bien tardía debido a problemas económicos contigentes que analizaremos en base a algunos reportes recientes.

Al plantearse la urgencia de prohibir la utilización de las harinas surgió un problema económico que significaba de hecho paralizar un sistema entero debido a que el reciclaje de estos productos era una verdadera industria que permitía al sistema de matanza sobrevivir en forma
independiente, y que además solucionaba el problema que constituían miles de toneladas diarias de desechos. Mientras tanto el consumo de carne bajaba y los stocks se acumulaban peligrosamente a pesar de la publicidad que decía “El buey está sano”. Poco a poco la carne de
las vacas sacrificadas como último recurso para evitar la diseminación del mal, empezó a llenar las cámaras frigoríficas de Inglaterra. ¿Qué hacer? ¿Tirarlas al mar? No se pudo hacer. ¿Quemarlas? No se podía por la polución enorme que sobrevendría. ¿Vender las harinas como
fertilizantes? Era una salida factible, sólo había que bajarle el perfil al problema sanitario. De hecho Tailandia las compró como fertilizante aunque posteriormente reconoció su uso en la crianza de bovinos al ignorar los peligros que esta acción conllevaba y que las autoridades inglesas habían omitido comunicar. La comercialización de las harinas se centró en Bélgica y de allí se vendió a Tailandia, Brasil, India, Israel, Egipto y Taiwán. La venta de harinas como fertilizantes se prohibió en abril de 1996. La historia negra de las vacas locas no termina aquí. Para comercializar animales se transformaron vacas inglesas en españolas (España era país libre de la enfermedad) con el simple recurso de cambiarle el autocrotal en las oreja...
¿La enfermedad de las vacas locas en el hombre?

En abril de 1996, el periódico Daily Mirror publica la muerte de una docena de jóvenes ingleses
que no tenían más de 40 años, debido a una nueva versión de la enfermedad de Creuzfeldt-Jacob.

A las autoridades inglesas les resultó difícil admitir la relación entre las vacas locas y los casos
humanos. En septiembre de 1997 la comunidad científica lo demostró, indicando que la enfermedad de las vacas locas se había contagiado al hombre. Más de 50 países prohibieron la
importación de bovinos y subproductos de Inglaterra y luego de Europa. Pasaron 10 años, desde el primer caso de las vacas locas hasta que Inglaterra prohibiera el uso de todo despojo animal para la alimentación humana y animal, incluso para la fabricación de fertilizantes y cosméticos. Medio centenar de personas han muerto por la variante del Creuzfeldt-Jacob. La nueva enfermedad está en progreso. ¿Se transformará en epidemia? Todo depende de si el prión encuentre la manera de reciclarse en la especie humana mediante transfusiones o por cualquier otra práctica médica que utilice productos sanguíneos contaminados; además está la posibilidad que se declare una epidemia animal en una población salvaje imposi ble de controlar. El costo estimado de la enfermedad de las vacas locas en el Reino-Unido ha sido más de un billón de dolares, cuenta pagada en gran parte por la Comunidad Europea Económica.

¿Vacas locas en Chile?

La Corte de Apelaciones Santiago ordenó el 16 de marzo de 2001 que se investigue que pasó con 202 ejemplares bovinos importados a Chile, en 1985, desde Inglaterra y Hong Kong, sospechosos de padecer EEB. Simultáneamente, la misma corte suspendió el sacrificio de 220 vacas lecheras de raza jersey origen danés, con pena de muerte ordenada por el SAG a principios de marzo. La resolución judicial obligaba a los propietarios de los animales a mantener la cuarentena sobre ellos y a no comercializar su carne.

Paralelamente el SAG desmintió versiones de prensa que señalaban que el gobierno de Chile estudiaba la posibilidad de prohibir el ingreso de carne procedente de Brasil que es uno de los mayores exportadores de carne bovina a Chile, después de Argentina. Cabe señalar que en la misma fecha, Canadá vetó el ingreso de carnes brasileñas al igual que México y USA, países pertenecientes al Tratado de Libre Comercio de América del Norte.

Según un estudio de evaluación de riesgos por EEB llevado a cabo por la Comisión Europea, es altamente improbable que el prión esté presente en Argentina, Australia, Chile, Noruega, Nueva Zelanda y Paraguay. Jacques Diouf, director general de la FAO, estima que entre 1986-96 el forraje cárnico y óseo de Europa fue exportado a más de 100 países, mientras que un número similar importaron ganado en pie. Todas estas naciones pueden ser consideradas bajo riesgo de la enfermedad y por lo tanto deben tomar drásticas medidas como es la veda al uso de forraje de derivados cárnicos usados para alimentar al ganado vacuno, lanar y caprino. Diouf reitera que es poco probable que el prión patógeno se encuentre en Chile, Argentina o Paraguay.

Al respecto el SAG se muestra optimista recordando que nunca se ha dado un caso de EEB en Chile y que hace una década que el comité científico de la Unión Europea calificó al país como nivel 1 en seguridad lo que hace altamente improbable que la temida enfermedad se presente.

Vacas locas y gastronomía. En los países europeos afectados por este mal, la gastronomía no es un tema menor. En España se han publicado listas con los productos prohibidos, que incluyen amígdalas, chuletón, espinazo, intestinos, médula espinal, ojos y sesos, además de hamburguesas y salchichas. En Italia la población ha reducido considerablemente el consumo de carnes debido a la desconfianza generada por la posibilidad que la enfermedad se propague al hombre. En Francia se retorna a las verduras y hortalizas, reforzando el consumo de pescados, mariscos y aves. En Bélgica se prohibe el consumo de entrecot.

El tema de las vacas locas en España no está restringido a lo culinario, es así que en las tradicionales corridas de toros, probablemente se termine con el típico gesto taurino de la entrega de oreja y rabo al matador. Incluso se ha llegado a plantear que las cornadas de un animal infectado podrían contagiar a los toreros.

Recomendaciones para evitar la propagación de la EEB:

Es necesario que no entren animales que hayan mostrado signos de EET en ninguna cadena alimenticia humana o animal.

Todos los países deben establecer un sistema de vigilancia constante y notificación obligatoria de los casos de EEB de acuerdo a las recomendaciones de OIE

Los países donde existen casos de EEB en los bovinos no deben permitir que tejidos que contienen probablemente el agente patógeno entren en cualquier cadena alimenticia humana o animal.

Todos los países deben prohibir el uso de tejidos de rumiantes en piensos para rumiantes.

Situación en Chile. Chile no registra ocurrencia de EEB ni Scrapie, estimándose que el riesgo de presentación de EEB a partir de material contaminado con priones es extremadamente bajo. Desde 1980 se ha prohibido la importación de ovinos y caprinos desde países con Scrapie y desde 1990 de bovinos. En 1996 se resolvió que la internación a Chile de bovinos, semen y embriones sólo podrá realizarse desde países libres de EEB, además de cualquier producto o subproducto proveniente de mataderos que pudieran entrar en la cadena alimenticia animal (Moreira, 1997).


¡Declaran a Chile como país libre de la enfermedad de las vacas locas!

El reconocimiento ubica al país entre las naciones con una mejor situación sanitaria en el mundo.
La Unión Europea (UE) declaró a Chile como país libre de la Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB), conocida como la enfermedad de las vacas locas, informó la ministra de Agricultura, Marigen Hornkohl. La ministra precisó que este reconocimiento, que sólo poseen once países en el mundo, se hizo explícito a todas los naciones de la UE a través de la publicación en el diario oficial, con fecha de 11 de noviembre. Para Hornkohl, este reconocimiento ubica a Chile entre los países con una mejor situación sanitaria en el mundo, lo que "permite ampliar y mejorar el acceso de las exportaciones de carne y subproductos de origen bovino que realiza a los más exigentes mercados de este continente". La ministra atribuyó este logro al trabajo realizado por el Servicio Agrícola y Ganadero (SAG) y el sector privado, quienes establecieron normativas y mecanismos preventivos desde que se declaró la enfermedad, y que culminó con un programa de vigilancia epidemiológica que reveló la ausencia del virus en Chile. En mayo de este año, antes de la declaración de la UE, la Organización Mundial de la Salud Animal (OIE) nombró oficialmente a Chile como país de riesgo insignificante de EEB, lo que significa que la probabilidad de que la enfermedad se presente en Chile es prácticamente nula.


Pareciera que era cierto que la EEB ya en el 2001 estaba en el principio del fin. Berríos, P. 2001. Enfermedad de las vacas locas. Estamos recién en el principio del fin. Chile Agrícola. 26 (250): 126 – 128.